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등록/수정일13.09.12 / 13.09.12
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근육약화와 근육 피로 현상을 특징으로 하는 신경근접합부(neuromuscular junction)에서 화학적 전달에 문제가 생기는 질환.
* 중증근무력증의 중증이라는 표현은 gravis(=serious)에서 유래된 단어인데. 중증이라는 단어를 사용하는 이유는 이 질환이 진행하면 호흡마비까지 초래하게 되어 사망에 이를 수 있기 때문이다.
① 수의근의 비정상적인 피로
② 아침은 괜찮지만은 오후가 될수록 힘이 빠지면서 피로해진다.
③ 환자의 15%정도가 흉선(thyme)에 종양을 가지고 있으며, 75%이상이 흉선에 이상증상을 가지고 있다.
④ 심장근과 평활근에서 문제가 발생되지 않으며, 운동협응(motor coordination), 감각 및 건반사(tendon reflex)에도 문제가 없다.
3. 역학
: 흔한 질환은 아니지만 전 세계의 모든 인종에서 발견되는 질환으로서 어느 연령에서나 발병이 가능하다. 여성의 경우 10~20대에 호발하며 남자에 비해 2~3배 많다. 남성의 경우 40~50대의 성인 및 고령층에서 흔히 관찰된다. 이 병은 종종 발견하지 못하는 경우가 많기 때문에 이 질병의 발생률은 보고된 것보다도 높을 수 있다.
4. 임상양상
: 신체의 평활근, 골격근에 영향을 미치고 구강인두근육, 눈, 안검 근육에도 영향을 미친다. 외안근(extraocular muscles)의 손상은 환자의 약 50%에서 첫 번째로 나타나는 증상이다. 외안근 손상은 대개 양측성이고, 그 결과 눈꺼풀이 처지는 안검하수(ptosis)와 복시현상(diplopia)이 나타나며 뇌신경이 지배하는 외안근에 특징적으로 나타난다.
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