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자료명 : 레트증후군(레트장애)

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레트증후군(레트장애)

레트증후군(Retts syndrome)은 영아기에 시작되는 독특한 발달장애로 거의 여아에게서 발견되며, 전 세계적으로 다양한 인종과 종족에게서 발견된다. 레트증후군 아이는 보통 건강하게 태어나서 6~18개월까지는 표면적으로는 정상이거나 거의 정상적인 발육을 보이다가 기능이 감소하거나 정체되는 시기에 다다른다.
그 후 퇴행의 시기가 와서 아이는 의사소통 기능을 상실하고 손의 고의적 사용능력을 잃는다. 곧 정형화된 손놀림, 보행장애 그리고 정상적인 머리 성장률의 감소가 뚜렷해진다.
다른 문제로는 아이가 잠에서 깨어 있을 때 일어나는 발작과 불규칙적인 호흡 패턴이 있다.
아이가 흥분하거나 달랠 수 없을 정도로 울 때 고립과 움츠림의 시기가 있을 수 있다.
시간이 지나면 운동장애는 증가해도 다른 증상은 줄거나 호전될 수도 있다. 레트증후군은 종종 자폐중이나 뇌성마테, 비구채적 발달지체로 오진되기도 한다.
다른 장애일 가능성이 제외되면 레트증후군이 의심되는데, 다음과 같은 임상적 기준으로 진단이 이루어진다.

[필수적 기준]

․ 6-18개월은 표면상 정상적인 발육 기간
․ 출생 시 정상적인 머리둘레와 그 이후 나이가 들어감에(3-4세)따라 느려지는 머리 성장률
․ 심각하게 손상된 언어 표현과 고의적인 손 기능의 상실(이 두 가지는 언어 이해와 지능의 평가를 어렵게 한다.)
․ 다음의 손동작(씻는 동작, 비틀기, 손 마주침, 두드림, 입에 손 넣기, 손가락 조작) 중 한 가지 혹은 그 이상을 포함하는 반복적인 손놀림(이것들은 깨어 있는 동안 거의 계속될 수 있다.)
․ 아이가 동요되었을 때, 특히 팔다리까지 동반될 수 있는 상체 흔들기
․ 걸을 수 있다면 불안정하고 폭이 넓은 걸음걸이를 하고, 다리가 뻣뻣한 걸음걸이와 까치발 걷기

... (이하의 내용 생략) ...

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